在国家自然科学基金项目(项目批准号：81600195《桥粒蛋白家族基因突变致肥厚型心肌病及其预后相关性的遗传学研究》)的资助下，我院ICU王怡璐博士所在团队，近日在肥厚型心肌病患者预后评估领域取得新进展。 肥厚型心肌病(HCM)，是具有高猝死风险的家族性心脏病，该病相关致病基因至今尚未被全部发现。本研究为期三年，目前研究已完成了既定目标，获得了相关成果。 本研究是评估桥粒基因变异与肥厚型心肌病患者长期预后之间关系研究，其结果是：桥粒基因变异是HCM患者临床预后的预测因子，同时是心血管死亡风险以及与心衰相关的死亡风险的预测因子，且这种预测效果在无肌小节变异的患者中更强。 基于上述研究结果，项目组与基因检测机构合作，尝试了肥厚型心肌病预后风险评估模型雏形的建立，在上述研究的基础上，进一步完善数据库，从而使评估模型日趋准确。 (供稿：医疗科技处) 王怡璐 博士 毕业于北京协和医学院，师从惠汝太教授。现为中华医学会心血管病学分会精准心血管病学学组委员，中华医学会组织编写的《中国成人肥厚型心肌病诊疗指南》《单基因遗传性心血管病基因检测指南》编委。 具有心血管专科诊疗及多科疾病重症患者抢救经验，扎实掌握临床诊疗理论及技术。具有临床带教经验(包括外籍留学生本科见习、实习带教)。多次在国际、国家级心血管病会上就心肌病及基因检测相关题目做学术发言、学术交流。2016年，在长城国际心脏病会议获“青年医师奖特等奖”，同年获得美国华裔医师协会颁发的“青年研究者奖临床奖”。 近5年在国际期刊发表论文16篇、中国核心期刊2篇，其中第一作者7篇，内容均与心肌病密切相关。注重对于心肌病患者临床指标及遗传指标相结合的预后判断及生活、用药指导。主持两项心肌病相关科研项目，另参与5项心肌病国家自然科学基金项目、1项肥厚型心肌病国际注册临床研究项目。

我院神经内科肌电图室搬了新家，并推出了新项目：视觉诱发电位检测。 视觉诱发电位(VEP)，是了解从视网膜到视觉皮层即整个视觉通路功能完整性的检测。通过特定的棋盘格翻转分别刺激左、右眼，然后在视觉皮层记录诱发电位(P100)。依据对P100潜伏期和波幅的变化分析，可以对视觉通路损害进行定位分析，如在视网膜、视交叉前或视交叉后的水平，还可以对损害程度、治疗效果及预后做出客观评估。 视觉诱发电位(VEP)，对神经科和眼科临床部分疾病(如视神经炎、缺血性视神经病、青光眼、多发性硬化、蝶鞍区肿瘤压迫视神经、糖尿病、酒精中毒、癔病等)的诊断及鉴别具有得天独厚的优势。 该检测需在神经内科门诊提前预约 检测地点：门诊四层肌电图室(房间号429)

7月10日，应急总医院收到一面锦旗，上面写着“医术高超 医德高尚”。送锦旗的是一个小姑娘的父亲，说起送锦旗的原因，唤起了大家一段5个月前的珍贵回忆。 今年春节前夕，新冠肺炎疫情爆发，生命重于泰山，疫情就是号令，我院紧急开设发热门诊，按照上级指示和预案采取紧急隔离措施，在全院选派医疗骨干进驻一线隔离区域。大年初二，急诊就转诊过来一位附近中学的高二女学生。小姑娘刚在外地游学回京，因为咳嗽症状，家长立即带她来到我院就诊。CT显示，她肺部有异常片状阴影，根据筛查流程，发热门诊将她安排在隔离病房进行留观，一边治疗，一边送检核酸采样标本等待检测结果。 小姑娘的家长十分着急：孩子太小，又是女孩，大过年的，一个人在隔离病房行不行啊?发热门诊的医护人员们纷纷安慰女孩，并提供防控流程范围内最大限度的帮助。护士姐姐加了女孩微信，在工作之余陪她聊天，还细心地叮嘱她隔离病房的无线摄像头休息时可以关掉。马洪明大夫从隔离病房下班后，还经常特意赶过来看她的病情变化。深深感受到了医护人员对她的关爱，这位“学霸”姑娘在严格遵照医嘱进行隔离和接受治疗的同时，开始在隔离病房里抓紧复习功课，一本本复习资料传递进病房中，监控摄像头记录下她戴着口罩和手套朗读英语的身影。大家在心疼之余不禁感叹：这个刻苦懂事的小姑娘，将来必成大器!在隔离病房里用功读书的小姑娘 在连续两次核酸检测结果呈阴性之后，女孩排除了新冠病毒感染的可能，可以平安回家了。临走之前，她给发热门诊的医护人员深深地鞠了一躬，感谢大家的全力治疗和细心呵护。孩子的父母来医院接她出院，动情地说：“谢谢你们像关爱自己的孩子一样照顾我女儿，等疫情好转些，我一定要给大家送面锦旗，表达我们全家人的心意!”父母来接其回家，深深一躬表示感谢 特殊时期的几天共处，女孩已经和医护人员们成为了朋友。出院后，她还时常在微信上向大家报告病情进展情况，乐观地说：“希望下次我们再见时不用戴着护目镜，一切都会好起来的!”和解除隔离回家的小姑娘告别 五个月后，女孩父亲真的特意赶到医院，给大家送来了锦旗，他真诚地说，这个事早就想办了，可是疫情之下怕给大家添麻烦，现在看情况基本稳定了，所以赶紧把锦旗送过来。当初在发热门诊为女孩进行治疗的马洪明医生赶来接受锦旗，并对女孩的父亲说：“感谢您对我们工作的肯定和鼓励!”当初给小姑娘取咽拭子的吴军玲护士长也是女孩父亲最想感激的人，让他没有想到的是，经受住疫情最严重时期重重考验的她，如今已经担起了护理部主任的重任。女孩父亲与马洪明、吴军玲合影 新的抗疫形势下，当初第一批支援发热门诊的医护人员如今又有了新的责任和使命。除了宋丹护士长和李云超医生等人继续留守感染性疾病科外，其他医护人员都回到了原来的岗位，拿起手术刀、听诊器，间或换上隔离衣去完成核酸采样工作。改变的是抗疫形势，不变的是医院医护人员牢记心中的：不忘永远的初心，牢记肩负的使命。

6月30日深夜，医院医务处联络人员接到朝阳区卫健委的紧急电话，7月1日早7点，我院医护人员要继续赴朝阳区东风地区执行采样任务。这也是我院派出的第三批采样小分队，继6月27日端午假期后，第四次出征东风地区。连夜安排，迅速调度，22名医护人员很快通知到位。骄傲，我们在战役一线庆祝党的生日 7月1日是党的生日，在这个特殊的节日里，清晨六点多，踏着晨光， 22名医护人员集结完毕，前往朝阳区东风地区进行核酸采样。22名队员中，有陆英、祖德贵、孔令煜、谢旖静、方晓会、商玉臣、吴世菊、李莉8名共产党员。鲜艳的党旗在采集点飘扬，也飘扬在每名医护人员心中。“用这样有意义的方式庆祝党的生日，是令我们骄傲的事情。”“为北京疫情防控尽一份力量，是一名共产党员应尽的职责。”采样现场，大家头顶烈日，克服采样地点条件简陋等困难，大家互相鼓励，协同作战，尽管汗水湿透了身上的防护服，但每名同志都用甘于奉献，投身抗疫一线的实际行动践行着初心使命。这次出征的领队是今年已52岁的体检中心主任陆英，她也是这个小分队中年龄最大的，她主动请缨，四次出征，一次也没拉下，在承担采样工作的同时，她还关注着每个队员的安全和身体状况;孔令煜、谢旖静两位护士长，带头苦干，温柔的操作，娴熟的手法，赢得社区居民称赞…… 工作到下午一点，采样任务圆满完成。烈日下，当队员们小心翼翼地脱下防护服时，正值中午烈日当头，身上的汗水被阳光照射出蒸汽，疲惫的大家心里却无比骄傲。连续四天时间，连续四次出征，采样现场奋战近30小时，采集8238份咽拭子样本。高温下，挥汗如雨的坚守，是献给党的生日最美好的祝福。一封来自大兴区卫健委的感谢信 6月30日，医院收到一封来自大兴区卫健委的感谢信，感谢医院在大兴区部分镇街、小区被列为中高风险地区的严峻形势下，先后选派31名医护人员驰援。信中写道：“在相对简陋的条件下，医务人员没有一丝怨言，迅速投入工作。他们用行动为我区医务工作者树立了榜样，增强了我们战胜疫情的信心。” 感谢信的背后，不仅高度评价了进行核酸采样的医院小分队队员，也是对医院为抗击疫情所做工作的赞誉。 6月27日，端午假期的第三天，我院采样小分队队长朱伟凌晨一点半接到朝阳区卫健委的紧急通知，要求27日中午派一支20人的核酸检测队伍去东风地区进行采样。随后朱伟将这个消息发到医院采样备战人员微信群里，请大家自愿报名。正在值夜班的肿瘤内科医生高鸿“抢占先机”，第一个报名参加;随后，商玉臣、齐美奇、李坚等医护人员纷纷报名，不到早上八点钟，20人的采样队伍已组建完毕。总务处、车队等部门为采样小分队配备了各种物资保障。正值端午假期，他们放弃休息，中午12点，带着送行院领导和全院职工的重托，采样小分队整装出发。 到达目的地后，队员们开始穿戴防护装备。帽子、口罩、防护服、双层手套、靴套、护目镜、面屏……当日中午，地面温度高达近40摄氏度，“全副武装”下的队员们还没干活，就已经汗流浃背了。护理部主任吴军玲依然像个大姐一样，挨个为队员们仔细检查防护服的密闭性，不停地叮嘱大家注意消毒流程。在确保每个队员都做好个人防护后，她自己也披挂上阵。 “来，大爷，您摘掉口罩，张嘴，说‘啊——’好嘞，采完了。”一句话的功夫，一个咽拭子标本采集完成，然后开盖子、储存采集棉签、盖盖子、手部消毒，一整套流程下来30秒钟。队员们两人一组，配合默契。 正午时分，采集点的地砖反射着蒸腾的热气。穿着密不透风的防护服,身上的汗水顺着双腿灌进鞋里。22岁的ICU护士王天晴，是队伍里年龄最小的，高温和闷热下，她中暑了，大家赶紧把她扶到阴凉地休息，小分队队长朱伟拿来了矿泉水、巧克力，吴军玲、高鸿用硬纸板当扇子给她扇风。吴军玲主任嘴上说着“下次你就不要报名啦”，眼里却满是心疼，“这姑娘年纪比我家孩子还小呢，我能不心疼吗!” 6月29日清晨，采样小分队再次出发前往东风地区，依然是朱伟主任带队，队员中不仅有陆英主任、宋丹护士长这样的“老面孔”，也有尹晓明主任、王大民这样的“新成员”，他们以老带新，互相帮助，至中午圆满完成了采样任务。 “很快的，没啥不舒服的，这些大夫们手法可好了。”已做过采样的居民，还不忘向后面的熟人做着介绍，表达着对小分队队员的感谢。 截止目前，应急总医院共出队九次，完成四个地区26828人次的核酸采样工作，共派出医护人员225人次。